ESPINA BÍFIDA

La espina bífida es el defecto de nacimiento causante de discapacidad severa que se presenta con mayor frecuencia. Más niños son afectados por este problema que por distrofia muscular, esclerosis múltiple y fibrosis quística juntos.

La Espina Bífida (mielomeningocele) es un defecto al nacimiento inhabilitante de la columna vertebral que se presenta como consecuencia de la falla en el cierre del tubo neural durante el primer mes de gestación. La médula espinal no se desarrolla normalmente, teniendo como consecuencia daño en diferentes grados en la médula espinal y el sistema nervioso. Este daño es irreversible y permanente. En casos severos, la médula espinal sobresale por la espalda del bebé.

Este defecto al nacimiento provoca varios grados de parálisis y pérdida de sensibilidad en las extremidades inferiores, así como diversas complicaciones en las funciones intestinales y urinarias.

La espina bífida en muchos casos va acompañada de hidrocefalia, que es una acumulación de liquido cefalorraquideo (LCR) dentro de la cavidad craneana.

CAUSAS
 

Las Causas específicas de la espina bífida son desconocidas, ya que existen múltiples factores involucrados en su aparición. Aparentemente, este problema es el resultado de una combinación de factores genéticos y factores ambientales. En México 2 de cada 1000 niños que nacen vivos tienen espina bífida.

Aún cuando la espina bífida es relativamente común, hasta hace poco los niños que nacían con mielomeningocele morían poco después de su nacimiento. Debido a ciertas técnicas quirúrgicas actuales, hoy podemos esperar que el 85% o 90% de los niños afectados puedan sobrevivir.

Los bebés con espina bífida deben ser sometidos a una intervención quirúrgica durante las primeras 24 horas de vida para cerrar su espalda con el fin de minimizar el riesgo de infección y preservar las funciones de la médula espinal.

La hidrocefalia frecuentemente acompaña a la espina bífida. La hidrocefalia se controla implantando un tubo flexible llamado válvula o derivación entre las cavidades cerebrales (ventrículos). El tubo derivador controla el flujo del líquido espinal y lo drena hacia otra región del cuerpo, reduciendo la presión en el cerebro. Sin este tratamiento los bebés pueden sufrir daño cerebral irreversible o morir. Con tratamiento, la capacidad mental del niño y su vida son similares a las de otros miembros de la familia.

La atención médica inmediata y el tratamiento continuo, son importantes para que la mayoría de los bebés con espina bífida y/o hidrocefalia puedan llegar a tener una vida normal y oportunidad de convertirse en miembros productivos de la sociedad.

PREVENCIÓN

Para prevenir las fallas en el cierre del tubo neural, se recomienda que toda mujer en edad de reproducirse y que pueda embarazarse, consuma 0.4 mg de ácido fólico diariamente, con el propósito de reducir el riesgo de tener un hijo afectado con espina bífida u otros defectos del tubo neural.

El ácido fólico es una vitamina del complejo B que se encuentra en algunos alimentos como cereales, vegetales verdes, hígado de res y otros, así como en algunos suplementos vitamínicos.

Toda la familia con uno o más miembros afectados debe planear y recibir asesoramiento genético, aún cuando haya completado el número de hijos deseado, ya que cada uno de los integrantes de dichas familias tiene a su vez igual o mayor riesgo de procrear hijos afectados.

Los niños que padecen espina bífida necesitan desarrollar habilidades motoras, y generalmente con el uso de muletas, aparatos ortopédicos o sillas de ruedas pueden lograr mayor independencia. Además, con técnicas adecuadas estos niños podrán llegar a ser independientes en el manejo de su intestino y vejiga.

Incapacidades físicas como la producida por la espina bífida pueden tener efectos profundos en el desarrollo social y emocional del niño; es importante que los profesionales de la salud, maestros y padres entiendan las capacidades y limitaciones físicas del niño.

Para promover el crecimiento personal, deben alentarlos a ser independientes (con los límites de seguridad y salud), a participar en actividades con sus compañeros y a que asuman responsabilidad de su propio cuidado.

Algunos niños con espina bífida e hidrocefalia tienen problemas de aprendizaje, como dificultad para concentrar su atención, expresar o entender el lenguaje, o dificultad en la comprensión de la lectura y las matemáticas. La atención profesional oportuna en niños con estos problemas puede ayudar considerablemente a prepararlos para la escuela.

Para ayudar a los niños y jóvenes con problemas de aprendizaje se les debe colocar en un ambiente menos restrictivo, y su programa diario debe ser tan normal como sea posible. Algunas veces es de gran ayuda hacer una valoración psicológica, la cual definirá la inteligencia del niño, sus niveles de capacidad escolar (leer, escribir, etc.) y sus habilidades básicas de aprendizaje (percepción visual, habilidades receptivas y expresivas del lenguaje

Las diferentes formas del padecimiento.

[1] OCULTA

Parte de la vértebra no se encuentra completamente unida. Sin embargo, la médula espinal y sus cubiertas se encuentran intactas. Muchas personas pasan toda su vida sin siquiera saber que la padecen.

[2] LIPOMENINGOCELE

Es un tumor de grasa cubierto de piel ubicado en la médula lumbo-sacra. Debido a la relación con el tejido nervioso, los niños con esta clasificación a menudo tienen problemas con el control urinario y la función músculo-esquelética de las extremidades inferiores.

[3] MENINGOCELE

Las cubiertas o meninges de la médula espinal forman una protuberancia fuera de la columna vertebral. Si no hay nervios en esta bolsa, son pocos los problemas asociados con este defecto, pero es necesario el cuidado médico inmediato. El que la padece puede presentar problemas en el control urinario.

[4] MIELO-MENINGOCELE

En este tipo de espina bífida las cubiertas y la médula espinal están fuera de su posición normal, creando así la forma más severa del padecimiento. Comúnmente viene acompañada de hidrocefalia. Además esta forma presenta problemas de control urinario e intestino perezoso.

[5] ENCEFALOCELE

Parte del cerebro se encuentra hacia afuera a través del defecto en la nuca

Algunos de los problemas que se presentan.

El caso más frecuente de espina bífida es el mielomeningocele. El defecto, ya sea expuesto o cubierto, debe ser corregido quirúrgicamente en los primeros días de vida para evitar complicaciones como infecciones en el sistema nervioso.

El 80% de los casos de mielomeningocele presentan hidrocefalia, problema que debe ser corregido inmediatamente con la colocación de una válvula que drenará el exceso de líquido encéfalo-raquídeo para evitar el daño cerebral.

El mielomeningocele también acarrea problemas de vejiga e intestino neurogénicos, ya que las terminaciones nerviosas que van a la vejiga no se forman normalmente. Estos pacientes presentan incontinencia urinaria e intestino perezoso.

Debido a la malformación de la médula, los nervios que llegan a los miembros inferiores se encuentran dañados. La incapacidad resultante es proporcional al nivel de este defecto. Si el nivel es bajo (lumbo-sacro), los pacientes pueden llegar a ser deambulatorios con la ayuda de aparatos ortopédicos, pero si el nivel es alto (torácico-dorsal), lo más probable es que el paciente no pueda caminar por él mismo.

 

 

Tratamiento:

No hay un tratamiento curativo específico para la espina bífida.

El primer paso en un niño con espina bífida es la corrección quirúrgica de la lesión. La meta no es restaurar el déficit neurológico, pues es imposible, sino prevenir cualquier otro trauma que pueda sufrir la médula expuesta. Si el niño padece también de hidrocefalia, ésta hay que corregirla inmediatamente.

La meta fundamental del tratamiento es la prevención de infecciones y preservar la médula y los nervios de agresiones externas. Las medidas que adoptará su médico estarán basadas en:

§                                 Edad gestacional de su bebé, grado de salud general e historial médico.

§                                 Grado y tipo de espina bífida.

§                                 Tolerancia del bebé ante medicaciones específicas, procedimientos o terapias.

§                                 Su opinión.

En muchas ocasiones se practica cesárea para disminuir el riesgo de daño al bebé.

Los bebés nacidos con un meningocele o un mielomeningocele requieren generalmente cuidados en la Unidad de cuidados intensivos neonatal para su evaluación y el tratamiento quirúrgico necesario. La cirugía puede suponer una ayuda pero no puede restaurar la función o la sensibilidad.

La cirugía puede ser necesaria para:

§                                 Reparar y cerrar la lesión.

§                                 Tratamiento de la hidrocefalia.

§                                 Problemas ortopédicos: dislocación de cadera, deformidades del tobillo y pie, contracciones musculares. Los niños afectados de espina bífida suelen ser más susceptibles a padecer fracturas óseas, pues tienen los huesos más débiles.

§                                 Problemas intestinales y de vejiga.

Después de la cirugía es necesaria la práctica de ciertos cuidados:

§                                 Examen cuidadoso de la piel, especialmente las zonas de contacto como los codos, nalgas, parte posterior de los muslos, talón y áreas del pie. Las recomendaciones incluyen el cambio frecuente de posición.

§                                 Cuidados especiales por la incontinencia urinaria y la función intestinal.

§                                 Vigilancia estrecha sobre la nutrición del bebé.

§                                 Estimular la actividad y la movilidad para un crecimiento y desarrollo apropiados para su edad.

No todos los bebes requerirán tratamiento quirúrgico y los cuidados pueden ser:

§                                 Rehabilitación, colocación de prótesis que ayuden al niño a sentarse, etc.

§                                 Aparatos que previenen deformidades o que sirven de protección.

§                                 Medicación.

Los bebes con espina bífida tienen un alto riesgo de desarrollar alergia al látex. Los equipos sanitarios tomarán las precauciones necesarias para evitar en lo posible este problema. Consulte sobre productos que no contengan látex para su hijo.

Muchos niños con mielomeningocele necesitan entrenamiento para el control de la incontinencia. Algunos requieren un catéter, o un tubo que se introduce por el extremo inferior de la uretra a la vejiga, para permitir que la orina fluya libremente por el tubo y el chorro de la orina pueda dirigirse a un recipiente.

Como la espina bífida no tiene curación, todas nuestras actividades tienen que ir encaminadas a reducir al mínimo las deformidades y maximizar las capacidades del niño. Un refuerzo positivo supondrá un aumento de su autoestima y promoverá su independencia.

La complejidad del problema no se entiende inmediatamente después del nacimiento sino que se revela según el niño va creciendo y desarrollándose.

Pronóstico:

 

Hasta hace poco, los niños que nacían con mielomeningocele morían poco después de su nacimiento.Debido a determinadas técnicas quirúrgicas, hoy podemos esperar que el 85%ó 90% de los niños afectados puedan sobrevivir.

Las personas con espina bífida y/o hidrocefalia ahora pueden ver el futuro con más oportunidades que nunca, sobre todo en lo relacionado con la identificación de las causas de la enfermedad y el desarrollo de una mayor conciencia de las necesidades de los pacientes y su familia por parte de la sociedad.

Con la detección oportuna, el cuidado médico adecuado, el tratamiento efectivo y la colaboración de la sociedad, el futuro es de lo más alentador.

Un niño con discapacidad es primero un niño, con las mismas necesidades, deseos y pensamientos que los otros niños. Él desea ser aceptado, incluido en todas las actividades y tener amigos. No busca lástima ni ser diferente.

Con el tratamiento adecuado, la capacidad mental del niño y su vida son similares a las de otros miembros de la familia.

La atención médica inmediata y el tratamiento continuo, son importantes para que la mayoría de los bebés con espina bífida y/o hidrocefalia puedan llegar a tener una vida normal y oportunidad de convertirse en miembros productivos de la sociedad.

Rehabilitación:

Básicamente, el tratamiento del niño con espina bífida consiste en ayudarle a alcanzar el máximo nivel de desarrollo que permita su defecto neurológico. En este proceso es fundamental la rehabilitación ortopédica, con la que se intenta conseguir ciertos objetivos de estabilidad y de movilidad, de los que depende el desarrollo mental y social del niño.

Capacidad del niño para la marcha: Lo más importante para predecir las posibilidades de marcha es el nivel neurológico. Los que tienen lesiones altas (superiores a L2), con el tiempo dejarán de andar o al menos de ser una marcha útil. Sin embargo es esencial que en los primeros años de la infancia consigan estar de pie y que anden con bipedestadores y grandes aparatos para la marcha. Este tipo de aparatos consigue que el niño tenga un mejor desarrollo psicosocial, y al mismo tiempo la posición de pie evita las rigideces articulares, las úlceras en la piel, posibilita un mejor drenaje urinario, una disminución de osteoporosis, etc. Los que tienen lesiones de L4 o inferiores mantendrán sus posibilidades de marcha beneficiándose de un bitutor corto. Los pacientes con lesiones de L3 (es decir con afectación del cuádriceps) se encuentran en una posición intermedia: Con bitutores largos y control del peso pueden conseguir una marcha independiente. La obesidad es un factor muy importante a la hora del confinamiento del paciente en silla de ruedas. Otro factor importante es la falta de estimulo familiar para mantener la marcha aunque sea solamente domiciliaria.

Los niños que padecen espina bífida necesitan desarrollar ciertas habilidades motoras, y generalmente con el uso de muletas, aparatos ortopédicos o sillas de ruedas pueden lograr mayor independencia. Además, con técnicas adecuadas estos niños podrán llegar a ser independientes en el manejo de su intestino y su vejiga.

Incapacidades físicas como la producida por la espina bífida pueden tener efectos profundos en el desarrollo social y emocional del niño; es importante que los profesionales de la salud, maestros y padres entiendan las capacidades y limitaciones físicas del niño.

Para promover el crecimiento personal, deben alentarlos a ser independientes (con los límites de seguridad y salud), a participar en actividades con sus compañeros y a que asuman la responsabilidad de su propio cuidado.

Algunos niños con espina bífida e hidrocefalia tienen problemas de aprendizaje, como dificultad para concentrar la atención, expresar o entender el lenguaje, o dificultad en la comprensión de la lectura y las matemáticas. La atención profesional oportuna en niños con estos problemas puede ayudar considerablemente a prepararlos para la escuela.

Para ayudar a los niños y jóvenes con problemas de aprendizaje se les debe colocar en un ambiente menos restrictivo, y su programa diario debe ser tan normal como sea posible. Algunas veces es de gran ayuda hacer una valoración psicológica, la cual definirá la inteligencia del niño, sus niveles de capacidad escolar (leer, escribir, etc.) y sus habilidades básicas de aprendizaje (percepción visual, habilidades receptivas y expresivas del lenguaje).

Un niño con discapacidad es primero un niño, con las mismas necesidades, deseos y pensamientos que los otros niños. Él desea ser aceptado, incluido en todas las actividades y tener amigos. No busca lástima ni ser diferente.